โซเดียมอัลฟา-คีโตไอโซคาโปรเอต CAS:4502-00-5 ผู้ผลิต/ผู้จำหน่าย

โซเดียมอัลฟา-คีโตไอโซคาโปรเอตเป็นสารเมตาบอไลต์ของลิวซีนที่ทราบกันดีว่าสามารถกระตุ้นการหลั่งอินซูลินจากเซลล์เบต้าของตับอ่อน การให้อัลฟา-คีโตไอโซคาโปรเอตทางลำไส้พบว่าช่วยบรรเทาภาวะพิษจากเอนโดท็อกซินได้ สารคีโตนที่เกิดขึ้นจากการเปลี่ยนรูปของสารนี้อาจทำหน้าที่เป็นแหล่งพลังงาน การสะสมของกรดอัลฟา-คีโตไอโซคาโปรอิกเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะคีโตแอซิดยูเรียแบบโซ่กิ่ง ซึ่งเกิดจากการขาดกิจกรรมของเอนไซม์แอล-2-คีโตแอซิดดีไฮโดรจีเนสแบบโซ่กิ่ง กรดอัลฟา-คีโตไอโซคาโปรอิกทำให้เกิดการแยกตัวในปฏิกิริยาออกซิเดทีฟฟอสโฟรีเลชันและทำหน้าที่เป็นตัวยับยั้งการเผาผลาญของเอนไซม์อัลฟา-คีโตกลูตาเรตดีไฮโดรจีเนส ดังนั้นจึงนำไปสู่ความบกพร่องในภาวะสมดุลของไมโทคอนเดรียที่พบในภาวะคีโตแอซิดยูเรียแบบโซ่กิ่ง